نمرات آزمون کلاسی   دستیاری دوره پانزدهم  صبح جمعه دکتر قنواتی

 نمرات آزمون کلاسی (مبحث آناتومی)  فراگیران دوره سیزدهم دستیاردندانپزشک       شیفت:عصر فرد       

 AS چيست؟

همه چیز در مورد بیماری اسپوندیلیت آنکیلوزان 

( اسپونديليت‌ انكيلوزان ) چیست؟

با این بخش از دلگرم همراه باشید تا با راه های مناسب برای درمان عارضه اسپونديليت‌ انكيلوزان آشنا شوید. علت ايجاد بيماري A.S چيست؟ اسپوندیلیت آنکیلوزان (به انگلیسی: Ankylosing spondylitis) عبارت است از یک بیماری مفصلی پیشرونده، مزمن و خودایمنی که اغلب ستون فقرات و استخوان‌های لگن را درگیر می‌سازد. بیمار به دلیل التهاب و سفتی ستون فقرات ممکن است حالت «خم شدن به جلو» داشته باشد. التهاب به ویژه ناحیه خاجی-تهیگاهی Sacroiliac مفاصل لگن، ستون مهره‌ای کمری، سینه‌ای و گردنی را درگیر می‌کند. مردان بیشتر مبتلا می‌گردند و شروع بیماری معمولاً در اواخر دهه دوم یا اوایل دهه سوم زندگی است. پاسخ: ما آگاه و مطمئن نيستيم. از مدت هاي قبل، تحقيقات پزشكي نشان داده است96 % از بيماران A.S در انگلستان، همگي داراي يك نوع سلول نشانگر ژنتيكي از نوع آنتي ژن سلول هاي سفيد انساني (human leucocyte antigen) كه بنام آنتي ژن 27 HLA-B مشخص گرديده است، مي باشند. احتمالاً ممكن است، كه يك ميكرواورگانيسم معمولي بدون آزار كه سيستم دفاعي در اين حالت نتوانسته با آن مبارزه كند. در برخورد و تماس با 27 HLA-B باعث بروز و عكس العمل هاي متقابل گردد. بعضي وقت ها بروز عفونت هاي روده، مي تواند شروع كننده AS باشد. علائم و عوارض ممكن است پس از يك دوره استراحت اجباري در رختخواب (مثلاً پس از يك سانحه رانندگي) آشكار شود و شرايط آرامتر قبلي را شديدتر و حاد نمايد.يك دسته از علائم كه با نام سندرم رايتر (Reiters Syndrome) شناخته مي شوند، ممكن است به AS كشيده شوند. اين شامل بيماري التهاب عنبيه (Iritis) و التهاب پرده همبند چشم (U veitis) است كه قرمزي (خوني شدن) سوزش و درد و سنگيني چشم از عوارض آن است. بيماران مبتلا به (Reiter s Syndrome) ازالتهاب لوله پيشاب راه نيز رنج مي برند، (urethritis) اين التهاب مجاري دفع ادرار (لوله اي كه ادرار را از مثانه به خارج بدن هدايت مي كند) باعث مي گردد تا در موقع ادرار درد و ناراحتي ايجاد شود. ممكن است بعد از ادرار ترشح ادامه داشته باشد. خاصه در صبح و هنگام برخاستن از خواب كه حجم ادرار زياد است اين ناراحتي شديدتر است و همچنين ممكن است باعث تكرر ادرار نيز بشود. در زنان درد وجود دارد، اما ادامه ترشح انتهاي ادرار ابراز نشده است. بيماري رايتر به آرتريت مفاصل بزرگ كه بطور مشخص پاها را درگير مي كند (مفاصل ران، زانو و...) منجر مي گرد. كه با درد قسمت هاي تحتاني كمر همراه است و در شب هنگام و موقع برخاستن از خواب و يا پس از يك استراحت طولاني شديدتر است.

ريسك انتقال بيماري به فرزندان چگونه است؟

پاسخ: اگر يكي از والدين به A.S مبتلا باشد، شانس انتقال ژن 27 B- به فرزند 50 درصد مي باشد. البته همه كساني كه داراي ژن 27 HLA-B هستند، الزاماً مبتلا به AS نمي شوند. اما بطور كلي احتمال اينكه فرزندش به A.S مبتلا شود به نسبت يك نفر از ده نفر، و در صورتي كه داراي ژن 27 HLA B- هستند به نسبت يك نفر از پنج نفر مي باشد. در مورد ارث بردن بيماري AS از پدر بزرگ و مادر بزرگ اين نسبت يك نفر از بيست نفر و يا كمتر مي باشد. توصيه مي شود در مورد بروز علائم اوليه بيماري AS در فرزندان به پزشك متخصص روماتولوژي مراجعه و با ايشان مشورت نمائيد. 

آيا بيماري هاي ديگر با AS ارتباط دارند؟

پاسخ: يك نوع بيماري پوستي به نام پسوريازيس( Psoriasis) با AS مي تواند ارتباط داشته باشد. پسويازيس باعث پوسته پوسته شدن و فلسي گرديدن پوست و روي سر و نيز يك نوع متفاوت تري از آرتريت مي گردد. يك نوع عفونت اكتسابي جنسي كه به آن التهاب غير مشخص مجراي ادرار NSU (Non-Specific Uretheritis) گفته مي شود مي تواند توسط ارگانيسمي بنام( Chlamydia) ايجاد شود و موجب عفونت مجاري ادرار و برخي مواقع تظاهرات ديگري از بيماري رايتر گردد. بيماري كوليت اولسر يا بيماري كراون (بيماريهاي التهابي روده) با AS ارتباط دارد. ولي بوسيله AS ايجاد نمي شود

علائم اين بيماري ها اسهال خوني همراه با تب، كاهش وزن و گاهي با كراون آرتريت مفاصل محيطي توام مي باشد. چگونه مي توان از ابتلا به AS اطمينان پيدا كرد؟ پاسخ: اگر شما داراي علائم كلاسيك AS باشيد، پزشك عمومي شما با نگاه كردن به فرم ستون فقرات در ناحيه كمر مي تواند ببيند كه آيا مهره هاي كمر قوس طبيعي را از دست داده و صاف شده است، در چنين شرايطي شما را به يك پزشك متخصص روماتولوژي معرفي ميكند تا ايشان عكس هاي راديولوژي ستون فقرات شما را مطالعه و تغييرات مشخص به وجود آمده در مهره هاي فقرات كمري و پشت شما را بررسي كند. برخلاف ساير ناراحتي هاي روماتيسمي ديگر، آزمايش خون كمك زيادي در تشخيص بيماري AS نمي نمايد. 

تشخیص و درمان علائم بالینی شامل خشکی صبحگاهی، گاهی اوقات آرتریت التهابی مفاصل زانو و هیپ و سایر مفاصل، خم شدن سر و گردن بیمار به جلو و ایراد در راست نگهداشتن سر و گردن، وتب خفیف می‌باشند. در تست شوبر از محاذات ستیغ خاصره در پایین کمر نقطه‌ای علامت گذاری می شودو ۱۰ سانتی متر بالاتر از آن نقطه دیگری علامت گذاری می‌شود، سپس از بیمار خواسته می‌شود به جلو خم شود و در این حالت مجدداً فاصله بین این دو نقطه اندازه گیری می‌شود در فرد سالم این فاصله از ۱۳ سانتی متر بیشتر خواهد بود (تست شوبر منفی) در حالی که در فرد مبتلا به التهاب مهره خمیده، این فاصله از ۱۳ سانتیمتر بیشتر نخواهد شد (تست شوبر مثبت). در رادیوگرافی روبروی ستون فقرات و ناحیه خاجی-تهیگاهی حالت منحصربه‌فردی در موارد پیشرفته بیماری دیده می‌شود که در آن جسم مهره‌ها از طرفین به یکدیگر متصل شده‌اند (ستون مهره‌ای خیزرانی bamboo spine). در آزمایش خون نیز در موارد حاد بیماری افزایش ESR و CRP را داریم. آنتی بادیHLA-B27 در خون بیش از ۹۰٪ بیماران وجود دارد.درمان شفابخش نیست بلکه در جهت کاهش درد وعلائم است. درمان با داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی، سولفاسالازین، ویتامین D و داروهای سرکوبگر ایمنی است. فیزیوتراپی نیز مفید است

آيا معالجه قطعي براي AS وجوددارد؟

پاسخ: متاسفانه خير؟ البته داروهاي ضدالتهابي به بهبودي حال عمومي شما كمك نموده، درد را كاهش مي دهد و خواب شما را راحت تر مي نمايد. اما اين فقط قسمتي از درمان بوده و انجام حركات ورزشي مناسب (براي كنترل عوارض، حفظ حركات و جلوگيري از تغيير فرم بدن) بطور قطع بهترين عمل و تكميل كننده درمان AS مي باشد. دارو ها به شما كمك مي كند تا حركات ورزشي را با درد كمتر انجام دهيد. برخي حركات درماني مناسب را در انتهاي اين بحث خواهيد يافت. 

نتيجه نهايي بيماري AS چيست؟

پاسخ: به نظر مي رسد كه در افراد مختلف بيماري AS كمي متفاوت اثر مي گذارد.اما بطور معمول شما در مي يابيد كه در طول ساليان، علائم و عوارض آن گاهي جدي و گاهي آرام مي شود. در فرم كلاسيك، ستون مهره ها سفت، خشك و يكپارچه مي شود. (ابتدا مهره هاي پائين تر و كمري، و بعداً به تدريج مهره هاي بالاتر يعني پشت و گردن).كه اين به خاطر استخوان هاي ايجاد شده اضافي مي باشد.البته اگر همواره به فرم بدنتان توجه داشته باشيد و ورزش هاي مناسب را براي جلوگيري از خميدگي و حفظ حركت پذيري دائماً انجام دهيد مي توانيد از جدي شدن اين عوارض جلوگيري نمائيد

هر آنچه درباره بیماری هموفیلی باید بدانید

به‌نظر شما چه چیزی برای زنده ماندن از همه مهم‌تر است؟ غذا؟ آب؟ اکسیژن؟ همه‌ی اینها از عوامل ضروری برای ادامه‌ی حیات هستند، اما بدون وجود خون هیچ فایده‌ای ندارند! بله، این مایع قرمز و حیات‌بخش است که مواد مغذی و اکسیژن را به تمام اندام‌ها و نقاط بدن می‌رساند. برای آنکه انسان در وضعیت پایدار و معمولی باشد، همواره باید حجم معینی خون در بدن وجود داشته باشد. حدود ۷ تا ۸ درصد از وزن بدن را خون تشکیل می‌دهد. ازدست دادن خون زیاد می‌تواند به سرگیجه، بی حالی و کسالت، کم خونی، بی‌هوشی و حتی مرگ منجر شود. یکی از وضعیت‌هایی که می‌تواند باعث خونریزی شدید و طولانی‌مدت شود، بیماری هموفیلی است. همراه ما باشید تا با بیماری هموفیلی، علائم، روش‌های تشخیص و درمان آن بیشتر آشنا شوید.

هموفیلی بیماری نادری است که بر توانایی خون برای لخته شدن تأثیر می‌گذارد. این بیماری معمولا ارثی است و اکثر افراد مبتلا به آن از جنس مذکر هستند. به‌طور معمول هنگامی که شما جایی از بدن‌تان را می‌بُرید، مواد مغذی در خون به‌نام فاکتورهای انعقادی با سلول‌های خون به‌نام پلاکت‌ها ترکیب می‌شوند تا خون را غلیظ و چسبناک کنند. این امر باعث می‌شود که خونریزی درنهایت قطع شود. افراد مبتلا به بیماری هموفیلی، در خون‌شان فاکتورهای انعقادی کافی ندارند. این بدان معناست که چنین افرادی طولانی‌تر از حد معمول خونریزی می‌کنند.

علائم بیماری هموفیلی چیست؟

علائم بیماری هموفیلی، بسته به سطح فاکتورهای انعقادی خون شما می‌تواند خفیف تا شدید باشد. علامت اصلی بیماری هموفیلی این است که خونریزی بند نمی‌آید و به آن خونریزی طولانی‌مدت نیز می‌گویند.

افراد مبتلا به هموفیلی ممکن است علائم زیر را داشته باشند:

خونریزی بینی یا خون دماغ هایی که بند آمدن آنها مدت زیادی طول می‌کشد؛
خونریزی از زخم‌ها که مدت زیادی طول می‌کشد؛
خونریزی از لثه‌ها؛
پوستی که به‌راحتی کبود می‌شود؛
درد و سفتی در اطراف مفاصل مانند آرنج، به‌علت خونریزی در داخل بدن (خونریزی داخلی).
حتما بخوانید: علائم سرطان خون، راه‌های تشخیص و درمان آن
چه زمانی به پزشک مراجعه کنید؟
در موارد زیر حتما به پزشک مراجعه کنید:

شما یا کودک‌تان به‌راحتی کبود می‌شوید یا خونریزی‌تان بند نمی‌آید؛
شما یا کودک‌تان علائم خونریزی مفصلی دارید، به‌عنوان مثال سوزن‌سوزن شدن، درد یا سفتی در مفصل و داغ، متورم و حساس شدن مفصل؛
سابقه‌ی هموفیلی در خانواده‌ی شما وجود دارد و شما باردار هستید یا قصد دارید بچه‌دار شوید.
افراد مبتلا به بیماری هموفیلی ممکن است در برخی موارد – که البته احتمال آن کم است – در داخل جمجمه‌شان دچار خونریزی شوند. علائم خونریزی در داخل جمجمه عبارت‌اند از:

سردرد شدید
سفت شدن گردن
استفراغ
تغییر در وضعیت روحی مانند سردرگمی
مشکلات گفتاری مانند صحبت نامفهوم (slurred speech)
تغییر در بینایی، مانند دوبینی
ازدست دادن هماهنگی و تعادل
فلج برخی یا تمام عضلات صورت
اگر فکر می‌کنید خودتان یا یکی از اطرافیان‌تان دچار خونریزی جمجمه شده‌اید، فورا با اورژانس تماس بگیرید.

آزمایش‌ها و تشخیص
آزمایش‌های خون می‌توانند هموفیلی را تشخیص دهند و مشخص کنند که شدت آن چقدر است. این بیماری معمولا هنگامی تشخیص داده می‌شود که کودک شروع به راه رفتن یا چهار دست‌وپا رفتن می‌کند. ممکن است هموفیلی خفیف، دیرتر تشخیص داده شود؛ معمولا پس از یک عمل جراحی یا انجام کارهای دندان‌پزشکی.

آزمایشات ژنتیک و بارداری
اگر سابقه‌ی خانوادگی هموفیلی دارید و قصد دارید باردار شوید، مشاوره و آزمایش ژنتیک می‌تواند به تعیین احتمال انتقال این بیماری به نوزاد کمک کند. این بررسی می‌تواند شامل آزمایش کردن یک نمونه از بافت یا خون شما برای پیدا کردن علائم جهش ژنتیکی باشد که باعث بیماری هموفیلی می‌شود.

برخی از آزمایش‌های دوره‌ی بارداری می‌توانند هموفیلی را در جنین تشخیص بدهند. این آزمایشات عبارت‌اند از:

نمونه‌برداری از پُرزهای جفتی جنین (CVS): از رحم، نمونه‌ی کوچکی از جفت را بیرون می‌آورند تا برای بررسی ژن هموفیلی آزمایش کنند. این کار معمولا در طی هفته‌های ۱۱ تا ۱۴ بارداری انجام می‌شود.
آمینوسنتز: نمونه‌ای از مایع آمنیوتیک برای آزمایش گرفته می‌شود. این کار معمولا بین هفته‌های ۱۵ تا ۲۰ بارداری انجام می‌شود.
این روش‌ها در برخی موارد – که البته احتمال آن کم است – می‌توانند باعث مشکلاتی مانند سقط جنین یا زایمان زودرس شوند، بنابراین شاید لازم باشد در این مورد با پزشک‌تان صحبت کنید.

اگر نوزادتان پس از تولد مشکوک به هموفیلی باشد، معمولا یک آزمایش خون می‌تواند این حدس را تأیید یا آن را رد کند. اگر سابقه‌ی خانوادگی از بیماری هموفیلی وجود داشته باشد، هنگام تولد خون بندناف آزمایش می‌شود.

حتما بخوانید: تغذیه در دوران بارداری؛ آنچه کودک شما به آن نیاز دارد
زندگی کردن با بیماری هموفیلی
اکثر افراد مبتلا به بیماری هموفیلی با استفاده از روش‌‌های درمانی می‌توانند زندگی عادی‌ای داشته باشند.

بااین‌حال اگر به بیماری هموفیلی مبتلا هستید، باید موارد زیر را رعایت کنید:

از انجام ورزش‌های پرتحرک مانند راگبی که موجب برخورد می‌شوند، پرهیز کنید.
هنگام مصرف سایر داروها مراقب باشید، زیرا برخی از داروها می‌توانند بر قابلیت لخته شدن خون تأثیر بگذارند، مانند آسپرین و ایبوپروفن.
بهداشت دهان و دندان را رعایت کنید و به‌‌طور منظم نزد دندان‌پزشک بروید.
مراقبت از دندان‌ها و لثه‌ها به پیشگیری از مشکلاتی مانند بیماری لثه که می‌تواند باعث خونریزی شود، کمک می‌کند. اکثر درمان‌های دندان‌پزشکی که نیازی به جراحی ندارند، می‌توانند در یک مطب دندان‌پزشکی عمومی انجام شوند. پزشک یا گروه مراقبتی شما در بیمارستان می‌تواند در مورد روش‌های دندان‌پزشکی، مانند کشیدن دندان که نیاز به جراحی دارند، توصیه‌هایی لازم را به شما گوشزد کنند و اطلاعات و نکات مفیدی درمورد زندگی با بیماری هموفیلی در اختیار شما قرار دهد.

علل بروز بیماری هموفیلی چیست؟
هموفیلی با یک جهش ژنتیکی ارثی به‌وجود می‌آید که عمدتا بر جنس مذکر تأثیر می‌گذارد. جهش ژنتیکی تغییری دائمی در توالی DNA است که یک ژن را تشکیل می‌دهد. این بدان معناست که برخی از فرایندهای بدن به‌طور عادی انجام نخواهند شد. نوع جهش تعیین می‌کند که آیا فرد علائم خفیف و متوسطی خواهد داشت یا علائمی شدید.

کروموزوم‌ها

کروموزوم‌ها رشته‌هایی از DNA هستند. آنها شامل مجموعه‌ای از دستورالعمل‌ها هستند که فاکتورهای بسیاری را کنترل می‌کنند، ازجمله چگونگی تشکیل سلول‌های بدن و تعیین جنسیت نوزاد.

دو نوع کروموزوم جنسی وجود دارد: کروموزوم X و کروموزوم Y. همه‌ی انسان‌ها یک جفت کروموزوم جنسی دارند. مردان دارای زوج XY و زنان دارای زوج XX هستند.

پسران، کروموزوم X‌شان را از مادر و کروموزوم Yشان را از پدر به‌ارث می‌برند. دخترها از هر یک از والدین یک کروموزوم X به‌ارث می‌برند.

جهش ژن چگونه به‌ارث برده می‌شود؟
هموفیلی ازطریق یک جهش در کروموزوم X به‌ارث برده می‌شود و پدر یا مادر یا هر دوی آنها می‌توانند آن را به فرزند منتقل کنند.

احتمال آنکه یک کودک جهش هموفیلی را به‌ارث ببرد، به این بستگی دارد که کدام یک از والدین او دارای ژن جهش‌یافته باشند.

۱. وقتی فقط مادر دارای ژن جهش‌یافته است
اگر یک زن با کروموزوم جهش‌یافته و یک مرد سالم بچه‌دار شوند، احتمال به‌ارث بردن ژن هموفیلی از این قرار است:

۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند پسر سالم داشته باشند.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند پسر مبتلا به هموفیلی داشته باشند.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند دختر سالم داشته باشند.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند دختر با کروموزوم X جهش‌یافته داشته باشند.
در آخرین مورد، دختر به یک حامل برای ژن جهش‌یافته تبدیل می‌شود. این بدان معناست که او می‌تواند این ژن را به فرزندانش انتقال دهد اما خودش معمولا علائم شدید هموفیلی را نخواهد داشت.

بااین‌حال برخی از حامل‌های زن گاهی اوقات به مشکلات خونریزی – مانند پریودهای سنگین – دچار می‌شوند.

۲. وقتی فقط پدر دارای ژن جهش‌یافته است
اگر یک مرد مبتلا به بیماری هموفیلی از یک زن سالم صاحب فرزند پسر شود، به هیچ‌وجه احتمال ندارد که پسر آنها به هموفیلی مبتلا باشد.

دلیلش این است که فرزند پسر همیشه کروموزوم X‌اش را از مادر به‌ارث می‌برد که در این مورد، ژن جهش‌یافته ندارد.

بااین‌حال همه‌ی فرزندان دختر این مرد، حامل ژن جهش‌یافته‌ی هموفیلی خواهند بود و می‌توانند آن را به فرزندان‌شان انتقال دهند.

۳. وقتی هر دو والد، ژن جهش‌یافته دارند
اگر یک زن با کروموزوم جهش‌یافته و یک مرد مبتلا به هموفیلی صاحب فرزند شوند، احتمال به‌ارث بردن ژن هموفیلی از این قرار است:

۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند پسر سالم داشته باشند.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند پسر مبتلا به هموفیلی داشته باشند.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند دختر داشته باشند که حامل ژن هموفیلی است.
۲۵ درصد احتمال دارد که یک فرزند دختر مبتلا به بیماری هموفیلی داشته باشند.
این بدان معناست که یک زن نیز ممکن است بیماری هموفیلی داشته باشد؛ اگرچه احتمال آن بسیار کم است.

حتما بخوانید: بارداری سالم؛ ۱۰ گام ساده برای اینکه یک کودک سالم به‌دنیا بیاورید
بدون سابقه‌ی خانوادگی

در بعضی موارد علی‌رغم آنکه سابقه‌ی خانوادگی بیماری هموفیلی وجود ندارد، اما نوزاد پسر با بیماری هموفیلی متولد می‌شود. در چنین مواردی گمان می‌رود که این جهش به‌طور خودبه‌خود در بدن مادر، مادربزرگ یا مادر مادربزرگ به‌وجود آمده باشد اما تا آن زمان هرگز یک عضو مذکر از خانواده، این ژن جهش‌یافته را به‌ارث نبرده باشد.

برخی مطالعات نشان داده‌اند که در حدود یک‌سوم از موارد جدید هموفیلی، هیچ‌گونه سابقه‌ی خانوادگی واضح و مشخصی از این بیماری وجود ندارد.

هموفیلی چگونه بر خون تأثیر می‌گذارد؟
پلاکت‌ها سلول‌هایی هستند که در خون ما وجود دارند و نقش مهمی در انعقاد خون ایفا می‌کنند. این سلول‌ها سطح چسبنده‌ای دارند که به آنها امکان می‌دهد به همدیگر بچسبند و جلوی جریان خون را بگیرند.

اما پلاکت‌ها به فاکتورهای انعقادی نیز نیاز دارند. فاکتورهای انعقادی، پروتئین‌هایی هستند که یک بافت تارمانند در اطراف پلاکت‌ها تشکیل می‌دهند و به آنها کمک می‌کنند که سرجایشان ثابت بمانند. ژن هموفیلی جهش‌یافته به این معناست که کودک مبتلا به این بیماری، فاکتورهای انعقادی کافی در خونش ندارد.

چندین فاکتور انعقادی مختلف در خون وجود دارد. آنها با استفاده از اعداد رومی شماره‌گذاری می‌شوند. به‌عنوان مثال در هموفیلی نوع A، فاکتور انعقادی (VIII (8 به میزان کافی در خون وجود ندارد و در هموفیلی نوع B، فاکتور انعقادی (IX (9 کافی در خون وجود ندارد.

راه درمان بیماری هموفیلی چیست؟
هیچ درمان قطعی برای بیماری هموفیلی وجود ندارد، اما روش‌‌های درمانی معمولا به فرد مبتلا امکان می‌دهند که زندگی باکیفیتی داشته باشد. برای پیشگیری و درمان خونریزی طولانی‌مدت از داروهای فاکتور انعقادی که به‌صورت ژنتیکی دست‌کاری شده‌اند، استفاده می‌شود. این داروها به‌شکل تزریقی هستند.

در موارد خفیف‌تر، تزریق‌ها معمولا فقط در زمان خونریزی طولانی‌مدت انجام می‌شوند. موارد شدیدتر با تزریق‌های منظم برای جلوگیری از خونریزی درمان می‌شوند. هموفیلی معمولا توسط یک تیم پزشکی در بخش مخصوص بیماران هموفیلی در بیمارستان درمان می‌شود.

برنامه‌ی درمانی توصیه‌شده برای بیماران هموفیلی به شدت بیماری آنها بستگی دارد. به‌طور کلی دو روش اصلی برای درمان این بیماری وجود دارد.

حتما بخوانید: ویتامین k چه تاثیری در بدن داشته و در چه خوراکی‌هایی وجود دارد؟
۱. درمان پیشگیرانه

اغلب مواردِ هموفیلی شدید هستند و به درمان پیشگیرانه نیاز دارند. این درمان شامل تزریق‌های منظم داروی فاکتور انعقادی است و در آن از دارو برای پیشگیری از اپیزودها یا دوره‌های خونریزی و آسیب مفصلی و عضلانی ناشی از آن استفاده می‌شود.

اگر فرزند شما به بیماری هموفیلی مبتلا باشد، پزشک یا مرکز درمانی به شما آموزش می‌دهد که در دوران کودکی چگونه تزریق‌های او را انجام دهید. وقتی فرزندتان به‌اندازه‌ی کافی بزرگ شد، به او یاد می‌دهند که چگونه خودش تزریق‌ها را انجام دهد تا نیازی به مراجعات مکرر به بیمارستان نداشته باشد.

در برخی موارد ممکن است تزریق‌ها ازطریق دستگاهی به‌نام پورت کاشتنی (implantable port) انجام شوند. این پورت که با یک عمل جراحی سرپایی در زیر پوست فرد مبتلا قرار داده می‌شود، به یک رگ خونی در نزدیکی قلب متصل است؛ بنابراین فرد مجبور نیست برای هر تزریق، رگش را پیدا کند.

افرادی که تحت درمان پیشگیرانه قرار می‌گیرند، باید به‌طور منظم برای چکاپ به پزشک مراجعه کنند تا میزان پیشرفت آنها بررسی شود. درمان پیشگیرانه معمولا باید در تمام عمر ادامه یابد. گاهی اوقات ممکن است این امکان وجود داشته باشد که روش درمانی فرد بیمار از درمان پیشگیرانه به درمان برحسب نیاز تغییر کند، اما اگر آن فرد دچار خونریزی‌های زیاد شود، به او توصیه خواهد شد که درمان پیشگیرانه را از سر بگیرد.

بیماری هموفیلی انواع مختلفی دارد. این مطلب درمورد رایج‌ترین انواع هموفیلی یعنی هموفیلی نوع A و هموفیلی نوع B توضیح می‌دهد. آنها علائم مشابهی دارند، اما به درمان‌های مختلفی نیاز دارند، زیرا در هر یک از آنها فاکتورهای انعقادی مختلفی تحت‌تأثیر این بیماری قرار گرفته‌اند.

هموفیلی نوع A
درمان پیشگیرانه برای هموفیلی نوع A شامل تزریق‌های منظم دارویی به‌نام octocog alfa است. این یک نسخه‌ی دست‌کاری‌شده از فاکتور انعقادی (VIII (8 است؛ فاکتور انعقادی که افراد مبتلا به هموفیلی نوع A، مقدار کافی از آن را ندارند. معمولا توصیه می‌شود که تزریق‌ها هر ۴۸ ساعت یک‌ بار انجام شوند.

عوارض جانبی octocog alfa شایع نیستند، اما می‌توانند شامل راش پوستی خارش‌دار و قرمزی و درد در محل تزریق دارو باشند.

هموفیلی نوع B
درمان پیشگیرانه برای افراد مبتلا به هموفیلی نوع B شامل تزریق‌های منظم دارویی به‌نام nonacog alfa است. این یک نسخه‌ی دست‌کاری‌شده از فاکتور انعقادی (IX (9 است؛ فاکتور انعقادی که افراد مبتلا به هموفیلی نوع B مقدار کافی از آن را ندارند. معمولا توصیه می‌شود که تزریق‌ها دو بار در هفته انجام شوند.

عوارض جانبی nonacog alfa شایع نیستند، اما عبارت‌اند از سردرد، تغییر مزه‌ی دهان و اختلال در چشایی، حالت تهوع، ناراحتی و تورم در محل تزریق.

حتما بخوانید: علائم عفونت خون، علل ایجاد و پیشگیری از آن
۲. درمان برحسب نیاز
در موارد خفیف یا متوسط، درمان هموفیلی ممکن است فقط به‌عنوان یک واکنش (پاسخ) فوری به خونریزی لازم باشد. در این درمان از دارو برای درمان یک دوره‌ی خونریزی طولانی‌مدت استفاده می‌شود.

هموفیلی نوع A
درمان برحسب نیاز برای افراد مبتلا به هموفیلی نوع A با تزریق octocog alfa یا دارویی به‌نام دسموپرسین انجام می‌شود. دسموپرسین یک هورمون مصنوعی است. هورمون‌ها مواد شیمیایی قدرتمندی هستند که می‌توانند اثرات گسترده‌ای روی بدن بگذارند. دسموپرسین به‌وسیله‌ی تحریک تولید فاکتور انعقادی (VIII (8 اثر می‌کند و معمولا به شکل داروی تزریقی است.

عوارض جانبی احتمالی دسموپرسین عبارت‌اند از سردرد، معده درد و حالت تهوع.

هموفیلی نوع B
درمان برحسب نیاز برای هموفیلی نوع B معمولا شامل تزریق دارویی به‌نام nonacog alfa است.

عوارض بیماری هموفیلی چیست؟
۱. به‌وجود آمدن مهارکننده‌ها در سیستم ایمنی
بعضی از افرادی که از داروی فاکتور انعقادی خون استفاده می‌کنند، پادتن‌هایی در سیستم ایمنی‌شان تولید می‌کنند که مهارکننده نامیده می‌شوند. این مهارکننده‌ها باعث کاهش اثربخشی دارو می‌شوند. افرادی که تحت درمان‌های هموفیلی قرار می‌گیرند، باید به‌طور منظم برای شناسایی مهارکننده‌ها بررسی شوند. مهارکننده‌ها می‌توانند با القای تحمل ایمنی (ITI) درمان شوند. این شامل تزریق‌های روزانه‌ی فاکتورهای انعقادی است تا سیستم ایمنی بدن بتواند آنها را شناسایی کند و تولید مهارکننده‌ها را متوقف کند. ITI معمولا به افراد مبتلا به هموفیلی نوع A شدید توصیه می‌شود. ممکن است ITI به بیماران هموفیلی نوع B نیز توصیه شود، اما این درمان برای آنها چندان مؤثر نیست و خطر آنافیلاکسی را به‌همراه دارد.

ممکن است به افراد مبتلا به هموفیلی نوع A خفیف یا متوسط که مهارکننده تولید می‌کنند، بای‌پس‌تراپی یا سرکوب‌کننده‌های ایمنی توصیه شود. بای‌پس‌تراپی از دارویی به‌نام عامل بای‌پس (bypass agent) برای متوقف کردن خونریزی در زمانی‌که اتفاق می‌افتد، استفاده می‌کند. سرکوب‌کننده‌های ایمنی، داروهایی هستند که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند.

حتما بخوانید: ۱۰ کاری که به سیستم ایمنی شما آسیب می‌رساند
۲. آسیب مفصلی

خونریزی‌های مفصلی می‌توانند به بافت اسفنجی نرم در مفصل شما به‌نام غضروف و لایه‌ی نازکی از بافتی که داخل مفصل را می‌پوشاند (سینوویوم) صدمه بزنند. هر چه یک مفصل بیشتر صدمه ببیند، نسبت‌به خونریزی آسیب‌پذیرتر خواهد شد. آسیب مفصلی در افراد سالمند مبتلا به هموفیلی شدید، شایع‌تر است. امید است با درمان‌های جدیدی که روی کودکان هموفیلی انجام می‌شود، آنها در آینده به مشکلات مفصلی دچار نشوند.

برای برداشتن سینوویوم آسیب‌دیده می‌توان از روش جراحی استفاده کرد؛ به‌این‌ترتیب، سینوویوم جدید می‌تواند رشد کند. ممکن است آسیب وارده به مفصل آن‌قدر جدی و شدید باشد که لازم باشد آن مفصل تعویض شود؛ به‌عنوان مثال تعویض مفصل لگن یا تعویض مفصل زانو. 

قابل توجه فراگیران محترم گروهِ صبح پنج شنبه تکنسین دندانپزشکی جهت مشاهده نمرات آزمون پایان دوره مورخ 97/10/27 به قسمت نمرات آزمون نمرات تکنسین دندانپزشکی مراجعه کنید یا در کانال تلگرام مشاهده نمایید